摘要
目的:提高对母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤的临床特征、诊断及治疗的认识。方法:对2例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤进行免疫病理、诊断及治疗的分析,并复习相关文献。结果:2例母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤患者均无皮肤侵犯,2例患者流式免疫分型均提示CD56、CD4、CD123阳性,其中1例同时伴有白血病的免疫表型。结论:母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤为血液系统罕见病,皮肤受累在临床上最常见,通常也是首发表现,无皮肤侵犯的病例非常罕见,此类疾病的诊断需依赖活检病理、免疫组织化学染色、流式免疫分型,在进展过程中有向白血病转化的可能;此病预后极差,治疗上通常采用淋巴系统恶性肿瘤的化疗方案。
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