摘要
目的 探讨典型免疫表型慢性淋巴细胞白血病(CLL)与不典型CLL在临床特征、Binet分期、淋巴细胞绝对计数(ALC)、ZAP-70蛋白表达、CD38表达、IgVH突变和遗传学特性等预后因素上的差异.方法 参照英国CLL临床指南诊断评分系统,77例患者中积分5分的有61例,为典型CLL,积分为4分或3分的有16例,为不典型CLL.采用多参数流式细胞术(FCM)对77例CLL患者的外周血或骨髓标本进行免疫表型检测,包括CD5、CD19、CD23、FMC7、slg(κ和λ)、CD20、CD79b,并检测预后相关因素ZAP-70和CD38的表达水平;采用多重RT-PCR检测IgVH基因突变状态;组合探针荧光原位杂交(FISH)技术检测分子遗传学异常.结果 典型CLL与不典型CLL两组患者在性别、年龄、IgVH基因突变率、ZAP70表达上的差异均无统计学意义(P值分别为0.398、0.189、0.268和0.131);不典型CLL组中ALC≥50×109/L、Binet B+C期和CD38 阳性率≥30%所占比例(分别为43.8%、87.5%、43.8%)明显高于典型CLL组(分别为16.4%、36.1%、16.4%)(P=0.026、P<0.01和P=0.026);典型与不典型CLL组的分子遗传学结果也有显著差异,典型CLL组中单独伴有del(13q14)异常的比例(26.8%)大于不典型组(7.6%),而del(17p13)或del(11q22)异常的比例(12.2%)小于不典型组(46.2%)(P=0.022).结论 典型免疫表型CLL与不典型CLL在Binet分期、ALC、CD38表达和遗传学特性上有显著差异.
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单位人民医院血液科