胃肠道套细胞淋巴瘤临床病理学特点及预后分析

作者：侯卫华; 韦萍; 谢建兰; 郑媛媛; 张燕林; 周小鸽^*

来源：中华病理学杂志, 2018, 47(10): 763-768.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0529-5807.2018.10.006

• 淋巴瘤,膜细胞
• 淋巴瘤,非霍奇金
• 预后

目的探讨胃肠道套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)的临床病理学特点及预后。方法回顾性分析2002年1月至2016年1月北京友谊医院诊断的38例胃肠道MCL患者的临床资料,观察肿瘤组织学形态和免疫表型,荧光原位杂交(FISH)技术检测IgH/CCND1融合基因。同时,选取同期60例非胃肠道MCL进行比较,观察两组患者临床病理学特征和生存率差异。结果 38例胃肠道MCL患者中,男性23例,女性15例,中位年龄62岁(范围35～78岁),>60岁者占55. 3%(21/38)。病程<6个月者占81.1%(30/37)。起病时主要表现为腹痛、腹泻、纳差和便血。有B症状者占32. 4%(12/37)。肿瘤最常累及回盲部(57. 9%,22/38),其次是直肠(36. 8%, 14/38)、乙状结肠(28. 9%, 11/38),胃占18. 4%(14/38)。内镜下表现为黏膜息肉样病变33例(86. 8%,33/38),其中多发者22例(66. 7%,22/33)。局部隆起型肿物5例(13. 2%,5/38)。Ann Arbor分期:Ⅰ期3例(7.9%,3/38),Ⅱ期4例(10. 5%,4/38),Ⅳ期31例(81. 6%, 31/38)。肿瘤累及腹腔及腹膜后淋巴结者占45. 7%(16/35),累及浅表淋巴结者占41. 7%(15/36)。合并其他结外侵犯者占17. 1%(6/35)。脾脏肿大者占23. 5%(8/34)。38例均为经典MCL,肿瘤由形态单一的异型淋巴细胞构成,浸润破坏正常黏膜组织结构。所有病例肿瘤细胞表达CD20和CD5,97.4%(37/38)的病例表达cyclin D1,92%(23/25)的病例表达SOX11。1例cyclin D1阴性的病例FISH检测结果阳性。28例(73. 7%,28/38)获得随访,中位随访时间25个月(3～79个月)。Ⅰ～Ⅱ期和Ⅲ～Ⅳ期患者总生存率差异无统计学意义(3年总生存率80. 0%:69. 1%,P=0. 546)。胃肠道MCL与非胃肠道MCL患者总生存率差异无统计学意义(3年总生存率71. 7%:72. 5%,P=0. 935)。单因素分析结果显示年龄>60岁和脾脏肿大对总生存率的影响差异具有统计学意义(P<0. 05)。结论胃肠道MCL患者多以胃肠道症状起病,好发于结直肠,多发息肉样病变多见,年龄>60岁和伴有脾脏肿大者预后差。预后与非胃肠道MCL患者无差异。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院