摘要

<正>患儿女,15 d,以"口唇指端发绀,哭闹及活动后发绀加重"为主诉入院,足月出生,体重3.2 kg。出生后2 d发现口唇发绀,杵状指。查体:体温36.5℃,脉搏146次/min,呼吸35次/min,血压82/50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。胸骨左缘第34肋间可闻及Ⅲ/6级收缩期杂音,P2稍亢进,足月儿貌,生长发育尚可。超声心动图表现:右心明显扩大,右心室前壁明显增厚,左心房室较小,左心房内未见明显肺静脉开口;4支肺静脉于左心房后汇集成一主干,经下行的垂直静脉与门静脉连接;