幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征13例临床分析

作者：施虹; 王宏伟; 程佩萱; 胡秀芬; 刘清军; 万丽君

来源：中华儿科杂志, 2006, 44(11): 812-817.

DOI：10.3760/j.issn:0578-1310.2006.11.004

• 关节炎,幼年型类风湿
• 巨噬细胞活化
• 综合征
• 回顾性研究

目的对13例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿临床资料进行回顾性分析,以期提高临床认识。方法回顾性分析13例SOJIA合并MAS患儿可能触发因素、临床表现、实验室检查结果以及治疗和预后。结果90例SOJIA患儿并发MAS13例(14.4%),男10例,女3例。全部患儿处于SOJIA活动状态;3例可能为药物触发;8例MAS发生前存在感染。全部患儿均持续高热;肝大12例(92.3%);凝血功能障碍10例(76.9%);神经精神系统功能障碍8例(61.5%)。MAS发生时全部患儿白细胞(WBC)、血小板(PLT)和红细胞沉降率(ESR)较发生前显著下降;5例(62.5%)血清铁蛋白(SF)≥10000μg/L;8例(72.7%)血纤维蛋白原(Fib)≤2.5g/L;9例(69.2%)甘油三酯(TG)≥2.5mmol/L。结论MAS是SOJIA严重而致命的并发症,原发SOJIA活动性、药物以及感染是MAS的重要触发因素。肝脏显著增大、出血倾向和神经精神系统功能障碍是MAS最具鉴别意义的临床指标。血WBC、PLT和ESR较基础值急剧下降、SF急剧升高、Fib减少以及TG升高是MAS重要的临床实验室指标。早期有力的干预治疗决定MAS的预后。

• 单位
  华中科技大学同济医学院附属同济医院