摘要

目的对44例新疆维吾尔族原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征进行回顾性分析,探讨维吾尔族中PBC患者的临床特点。方法选取2013年1月-2017年1月新疆维吾尔自治区人民医院收治的具有完整病例资料的维吾尔族PBC患者44例,收集所有患者的一般资料、临床表现、血清生化指标、免疫学指标、并发症、治疗等,并进行统计学分析。结果44例维吾尔族PBC患者中男女比例为6:38,发病平均年龄为(45.57±10.47)岁,确诊平均年龄为(46.68±10.23)岁。最常见的临床症状依为乏力(64%,28/44)、纳差(48%,21/44)、皮肤瘙痒(39%,17/44)。最主要的体征包括黄疸(41%,18/44)、脾大(39%,17/44)和肝掌(23%,10/44)。生化指标以血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)升高为主,GGT(362.25±324.82)U/L、ALP(421.97±275.46)U/L,AST及ALT仅轻到中度升高,分别为(105.18±72.81)U/L和(110.03±90.51)U/L。免疫指标检测结果显示43例患者(98%)抗核抗体(ANA)阳性,43例患者(98%)抗线粒体抗体(AMA)阳性,42例患者(95%)抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性,36例患者(82%)M2-3E阳性,11例患者(25%)抗核体蛋白抗体(SP100)阳性,15例患者(34%)抗核孔膜蛋白抗体(GP210)阳性。IgM升高患者36例(82%),平均(3.74±1.44)g/L,IgG升高患者20例(45%),平均(16.38±4.62)g/L。12例患者(27%)有合发症或并发症,最主要的疾病为甲状腺疾病。治疗上均采用熊去氧胆酸(UDCA)为主的综合治疗。结论维吾尔族PBC患者主要累计中老年女性,多数于发病后1年左右确诊,主要临床表现为乏力、纳差、皮肤瘙痒,以ALP和GGT升高为主,AMA和AMA-M2阳性对于诊断具有重要意义,多伴发甲状腺疾病,治疗上以UDCA为主。