婴儿肝内胆汁淤积症患儿体格发育状况的研究

作者：蔡莎; 龚敬宇^*; 王建设

来源：中国小儿急救医学, 2020, 27(09): 697-699.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.09.014

• 肝内胆汁淤积
• 儿童
• 体格发育

目的探讨婴儿肝内胆汁淤积症患儿的体格发育状况, 为临床营养支持治疗提供参考依据。方法选择2017年10月至2018年9月于复旦大学附属金山医院儿科初次就诊的129例婴儿肝内胆汁淤积症患儿为研究对象, 按病因分为Alagille综合征(AGS)组, Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)组, 进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)组, 先天性胆汁酸合成缺陷(CBAS)组, 胃肠外营养相关性胆汁淤积症(PNAC)组, 不明病因(UE)组;收集所有患儿的身高、体重, 定义年龄别身高、年龄别体重、身高别体重Z评分低于2个标准差为生长迟缓、低体重和消瘦。结果 129例患儿中生长迟缓37例(28.7%), 低体重37例(28.7%), 消瘦84例(65.1%)。UE组生长迟缓者发生率与PFIC组、PNAC组比较, 差异均有统计学意义(P均<0.05);AGS组和PFIC组低体重发生率分别与NICCD组、UE组比较, 差异均有统计学意义(P均<0.05);PNAC组消瘦发生率分别与NICCD组、UE组比较, 差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论肝内胆汁淤积症患儿中常伴有生长迟缓、低体重、消瘦, 三者所占百分比与病因有显著相关性。

• 单位
  复旦大学附属金山医院; 江西省儿童医院