原发性腹膜后肿瘤是原发于腹膜后隙的肿瘤,组织来源广泛、病理类型复杂,如来源于脂肪组织的脂肪瘤、脂肪肉瘤,来源于平滑/横纹肌的平滑/横纹肌瘤、平滑/横纹肌肉瘤,来源于纤维组织的纤维瘤、纤维肉瘤,来源于神经组织的神经鞘瘤、恶性神经鞘瘤、节细胞神经瘤、神经母细胞瘤等,以及胚胎残余物如畸胎瘤、精原细胞瘤等,还包括一些来源不明无法分类的良、恶性肿瘤. 腹膜后肿瘤多数为恶性肿瘤,良性肿瘤约占40％[1].
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