49岁女性患者, 胸闷、气促、头晕2年, 胸部CTA提示肺动脉高压, 双侧肺动脉夹层合并附壁血栓。超声心动图提示完全型房室间隔缺损并肺动脉主干及左、右肺动脉明显扩张, 右肺动脉夹层, 重度肺动脉高压。患者因重度肺动脉高压合并肺部感染, 无行手术条件, 现保守治疗, 病情尚稳定。