儿童白塞病27例病例系列报告

作者：***; 王媛; 周志轩^*; 李胜男; 康闵; 苏改秀; 朱佳; 赖建铭

来源：中国循证儿科杂志, 2018, 13(05): 327-331.

• 儿童
• 白塞病

目的分析儿童白塞病(BD)的临床特征、诊治及预后,以提高对该病的诊治水平。方法纳入2006年8月1日至2016年8月1日在首都儿科研究所附属儿童医院住院的完全符合BD诊断标准(1990年国际BD研究小组制定的诊断标准或2014年BD国际评分标准)的患儿。从电子病历系统中截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、治疗情况和随访资料。结果 27例患儿进入本文分析,男13例,起病年龄8个月至14岁,平均(6.8±4.0)岁,发病至临床确诊时间中位数为6个月。27例均有口腔溃疡,18例合并肛周溃疡和(或)外生殖器溃疡,15例(55.6%)有胃肠道症状(包括腹痛、腹泻和血便),3例(11.1%)有结膜炎和(或)角膜炎,14例(51.9%)有皮疹(以红色斑丘疹最常见)。其中3例考虑原发免疫缺陷病(PID)。行胃肠镜检查的20例均显示胃肠道受累,其中7例无消化道症状。25例接受糖皮质激素治疗,其中8例单用甲基泼尼松龙,10例联合环磷酰胺或甲氨蝶呤,3例联合CTX及沙利度胺,1例联合沙利度胺,3例联合生物制剂; 2例应用白芍总苷胶囊。27例中失访4例,23例平均随访(36.2±39.1)个月,13例病情稳定,7例反复复发,3例死亡。结论儿童BD起病隐匿,首发症状无特异性,多以口腔溃疡起病;与成人BD相比,眼部和皮肤受累较少,消化道受累较为常见;经过治疗后多数病情可以缓解,预后较好。对于严重BD患儿,尤其对治疗无反应者需考虑PID。

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院