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摘要
总结临床中4例不同年龄阶段、不同疾病状态和营养状况的Ⅰ型糖原累积症患儿的饮食管理方法。饮食管理要点包括：建立多学科团队协作，全面评估患儿的饮食现状和饮食问题，制定个体化饮食计划，强化饮食健康教育，根据患儿的血糖情况适时调整饮食，以及坚持定期随访和记录饮食日记。4例患儿的饮食管理干预时间分别为11、6、8、4个月。比较饮食管理前后患儿的各项指标结果显示，4例患儿血糖控制情况、主要代谢指标、主要脏器功能指标以及生长发育情况均不同程度得到改善，说明科学的饮食管理能够有效帮助Ⅰ型糖原累积症患儿更好地维持血糖稳定、改善其代谢控制及生长发育状况，以及预防各种远期并发症的发生发展，值得在临床中进一步地推广实施。
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单位中国医学科学院北京协和医院; 菏泽市立医院; 菏泽医学专科学校; 清华大学; 中国医学科学院北京协和医学院
