抗Zo抗体阳性抗合成酶抗体综合征临床上较为少见, 临床表现及诊治方法尚未明确。本文报告1例以快速进展的间质性肺病为主要表现的抗Zo抗体阳性患者, 经激素冲击及他克莫司治疗后病情缓解, 进行分析讨论并结合文献复习, 探讨该疾病的临床特点, 以期加深认识, 总结诊治经验, 改善患者预后。