结缔组织病相关肺动脉高压合并与不合并肺间质病变患者临床特点与预后的比较

作者：郝燕捷; 王岚; 蒋鑫; 赵勤华; 马为; 王勇; 高兰; 荆志成; 张卓莉^*

来源：中华风湿病学杂志, 2017, 21(05): 316-321.

• 结缔组织疾病
• 高血压, 肺性
• 肺疾病, 间质性
• 预后

目的研究CTD同时合并肺动脉高压(PAH)及间质性肺病(ILD)患者的临床特征以及预后, 并与单纯合并PAH的CTD患者进行比较。方法纳入2006年7月至2011年5月期间3个医学中心所有经右心导管确诊的CTD相关PAH的患者, 根据胸部CT分为ILD组及无ILD组, 比较这2组患者的临床特点及预后。采用t检验、Mann-WhitneyU检验、χ2检验、Kaplan-Meier生存分析以及Cox回归分析进行统计。结果 126例患者被纳入研究, 其中27例患者纳入ILD组, 99例患者纳入无ILD组。ILD组患者年龄更大、肺功能指标显示用力肺活量[(75±18)%和(83±13)%, t=2.212, P=0.037]、一氧化碳弥散量[(54±22)%和(68±20)%, t=2.392, P=0.019]更差。尽管血流动力学指标肺动脉平均压(43±13和52±14, t=2.908, P=0.004)及肺血管阻力(9±6和12±7, t=2.205, P=0.029)在ILD组受损较轻, 但Kaplan-Meier生存分析显示ILD组的短期生存率差于无ILD组(1年生存率72.7%和94.7%, 3年生存率63.6%和81.1%, P=0.047)。对ILD患者进行Cox回归分析, 显示混合静脉血氧饱和度(SvO2)是ILD患者死亡的独立影响因素[HR=0.19, 95%CI(0.04, 0.83), P=0.027], SvO2<60%的患者生存率显著低于SvO2≥60%的患者。结论同时合并PAH及ILD是CTD患者的一种特殊表型, 尽管这组患者血流动力学恶化程度相对较轻, 但预后较单纯合并PAH的患者更差。低SvO2是CTD同时合并PAH及ILD这组患者死亡的独立危险因素。

• 单位
  北京世纪坛医院; 北京大学第一医院; 中国医学科学院阜外心血管病医院; 首都医科大学