儿童小脑性缄默综合征临床特点

作者：杨伟; 葛明^*; 孙骇浪; 冀园琦; 王瑞; 杨溪洋; 张天蕾; 张嘉盈

来源：中国神经精神疾病杂志, 2020, 46(07): 385-389.

• 小脑性缄默综合征
• 临床特征
• 运动障碍
• 口咽障碍

目的总结小脑性缄默综合征患者的临床特征。方法采用病例对照设计,纳入2015～2019年间就诊于我院的后颅窝肿瘤患儿术后符合小脑性缄默综合征者为缄默组(n=41),未发生缄默者作为非缄默组(n=50),通过随访总结缄默的时间特点,并比较两组在肌张力、ECOG评分以及吞咽障碍方面的差异。结果与非缄默组比较,缄默组男性(80.5%)、肿瘤位于中线(78.0%)占比高,有统计学意义(P<0.05);年龄、病理类型(髓母细胞瘤)、肿瘤质地无显著差异(P>0.05)。缄默中位潜伏期为0(0,3) d,缄默中位持续时间为42(28,87) d。缄默组患儿术后ECOG评分[3(2,4)]、吞咽障碍[2(1,4)]较非缄默组[1(1,4),0(0,0)]高,肌张力评分[1(1,2)]较非缄默组[4(3,4)]低(P<0.05);缄默组患儿低张力持续中位时间为51(42,120) d;缄默持续时间和低张力持续时间正相关,强度中等(r=0.47,P<0.05),与患儿年龄、缄默潜伏期无统计学相关(P>0.05)。结论大多数缄默没有潜伏期。缄默患儿有更加显著的神经功能缺损,且缄默持续时间与运动障碍持续时间呈正相关,与年龄、缄默潜伏期无关。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院