先天性肺囊腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatiod malformation, CCAM)是一种肺组织错构瘤, 可累及单侧或双侧、部分或整个肺叶, 可造成纵隔移位、心脏受压影响血流动力学稳定, 及时手术可防止疾病进一步发展。本文报道1例行产时手术的CCAM, 以提高临床医生对本病的认识。