误诊为线状IgA大疱性皮病的大疱性系统性红斑狼疮1例

作者：王小云; 尹光文; 张华

来源：中国皮肤性病学杂志, 2018, 32(02): 200-202.

DOI：10.13735/j.cjdv.1001-7089.201705072

• 大疱性
• 红斑狼疮,系统性
• 大疱性皮病,线状 IgA

患者男,20岁,面部、胸前皮肤出现孤立或半环状排列的水疱7天,曾诊断为线状IgA大疱性皮病(linear IgA bullous dermatosis,LABD),后经实验室检查患者外周血白细胞2.50×109/L,血小板65×109/L,ANA 1∶640,抗dsDNA抗体阳性,尿蛋白(3+)。组织病理示:表皮下水疱形成,真皮浅层及血管周可见淋巴细胞、中性粒细胞浸润,免疫荧光(direct immunofluorescence,DIF)基底膜带有IgG,IgA和C3均呈线状沉积,确诊为大疱性系统性红斑狼疮(bullous systemic lupus erythematosus,BSLE)。予甲泼尼龙、羟氯喹等治疗7天,皮损全部消退,随访未见新发水疱。

• 单位
  郑州大学第一附属医院