种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征

作者：丁书红; 李敏; 杨苏; 苏婷; 鲁严; 俞海国; 杨潇

来源：临床皮肤科杂志, 2022, 51(06): 355-357.

DOI：10.16761/j.cnki.1000-4963.2022.06.010

• 种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病
• 噬血细胞综合征
• 儿童

报告1例种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病并发噬血细胞综合征。患儿男，13岁。因面部和四肢反复丘疹、丘疱疹、水疱及溃疡伴发热8年，加重2周入院。皮肤科检查：面部及四肢弥漫性肿胀，其上泛发暗红斑、丘疹、丘疱疹及溃疡，溃疡基底部覆有脓苔，其间可见大量痘疮样瘢痕；部分手指肌腱外露。实验室检查：血清Epstein-Barr病毒（EBV）拷贝数明显升高。左下肢皮损组织病理检查：大部分表、真皮坏死结痂，痂内及痂下方血管闭塞，管周淋巴细胞浸润，并可见个别病理性核分裂象。诊断：种痘水疱病样淋巴组织增生性疾病。入院后患儿存在持续发热，肝、脾大以及其他血液指标异常，提示并发嗜血细胞综合征。

• 单位
  南京医科大学; 南京医科大学第一附属医院