基于心血管磁共振的Danon病与肥厚型心肌病胸廓骨骼肌特征研究

作者：罗若泓; 谢佳均; 杨粤龙; 曹励琪; 李景雷; 刘辉

来源：中国医师杂志, 2024, 26(1): 6-11.

DOI：10.3760/cma.j.cn431274-20231031-00480

• 心脏成像技术
• 磁共振成像
• Danon病
• 心肌病，肥厚性
• 肌，骨骼

目的:应用心血管磁共振(CMR)定量评价Danon病和肥厚型心肌病(HCM)患者胸廓骨骼肌(TSM)形态和组织特征，以此提供辅助鉴别诊断信息。方法:回顾性收集完成CMR检查的15例Danon病患者(Danon病组)，并与性别、年龄配对的15例HCM患者(HCM组)及15例健康志愿者(对照组)进行对比研究，测量所有受试者4组TSM(胸大肌、胸小肌、竖脊肌及肩胛下肌)的面积指数(TSMAi)、2组骨骼肌(胸大肌及肩胛下肌)的T1弛豫时间及细胞外容积(ECV)。采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis检验进行三组数值的比较。结果:Danon病组总TSMAi低于HCM组和对照组[(15.37±3.28)cm 2/m 2 vs (23.02±3.88)cm 2/m 2 vs (22.33±4.67)cm 2/m 2， P<0.001]，且各肌肉的TSMAi亦均低于HCM组和对照组(均 P<0.05)，HCM组与对照组的各TSMAi差异均无统计学意义(均 P>0.05)。Danon病组及HCM组胸大肌native T1值均大于对照组(均 P<0.05)，Danon病组胸大肌及肩胛下肌的ECV均高于HCM组和对照组，enhanced T1值均低于HCM组和对照组(均 P<0.05)；HCM组与对照组的ECV、enhanced T1差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:应用CMR能有效评价Danon病患者TSM形态及组织特征改变。与HCM患者相比，Danon病患者TSM显著萎缩，伴细胞外容积增加。CMR为两者的鉴别诊断提供了TSM的定量参考依据。