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摘要
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性自身免疫性肝病。目前PBC的病因和发病机制尚不完全清楚。核受体是配体依赖性转录因子超家族,通过信号分子与转录应答间构建联系,调控细胞的生长和分化。人类中核受体家族包含48个成员,如过氧化物酶体增殖物激活受体、孕烷X受体、组成型雄烷受体、肝X受体、法尼醇X受体、维生素D受体、糖皮质激素受体等,受到广泛关注。这些核受体在转录水平调节胆汁酸代谢的关键酶和转运体基因,从而调节体内胆汁酸水平及参与炎症反应。而胆汁酸代谢紊乱和炎症的持续可能是PBC发生发展的关键因素。就核受体在PBC发生发展中的研究进展作一综述,为PBC的发病机制和寻找新的治疗靶点提供理论基础。
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