摘要

<正>急性发热性嗜中性皮病又称Sweet综合征,是一种少见的炎症性疾病,临床表现包括发热、白细胞计数升高、皮肤红斑性病变(丘疹、结节和斑块)和弥漫性浸润,其发病机制尚不清楚,可能与血液系统等恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、干燥综合征,以及呼吸道、消化道感染、妊娠等及药物相关[1-4]。同时,凝血因子Ⅹ缺乏症较少见,且因子活性与出血风险相关。在临床上以Sweet综合征为首发疾病伴凝血因子Ⅹ缺乏症罕见,其诊断有一定难度。