摘要

特发性肺纤维化(IPF)是一种进展性的终末期肺间质疾病,以弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和肺间质纤维化为特点。其临床特征是肺功能进行性下降,最终进展为呼吸衰竭。IPF的发生发展可能与沉默信息调节因子1(SIRT1)抑制转化生长因子-β激活的肺泡上皮细胞损伤和异常修复有关,但具体发病机制尚不清楚。SIRT1是依赖于烟酰胺腺苷二核苷酸的去乙酰化酶,可能通过抑制炎症反应、纤维化和细胞衰老及激活自噬在IPF中发挥保护作用。未来,SIRT1有望成为治疗IPF的靶向分子。