<正>IgG4相关疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种罕见的累及多个系统的硬化性疾病,最初在胰腺中发现,肺部受累的报道较为少见。IgG4相关肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)于2004年首次被报道[1],具有一系列的临床、放射学、组织病理学特征。但在实际临床工作中,IgG4相关肺疾病的临床表现相当多样化,且不具特异性,诊断也缺乏特异性试验,人们对该疾病的认识不足