摘要
多发内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasia,MEN)是一种累及多种内分泌腺体的常染色体显性遗传病,常同时或先后发生两种以上内分泌肿瘤。MEN相关肿瘤包括原发性甲状旁腺功能亢进症、嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、胰腺神经内分泌肿瘤和垂体瘤等,这些肿瘤的临床特点和治疗方案与散发性肿瘤比较既有相似之处,亦有其特殊性。近年来,MEN相关肿瘤的治疗已经达成了一些共识,但仍存在较多争议,手术时机及手术切除范围是争议的焦点。
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单位中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院