通过对患者临床资料进行分析，详细描述本院诊断的1例由盆腔恶性孤立性纤维瘤（MSFT）过度分泌胰岛素样生长因子-Ⅱ（IGF-Ⅱ）导致患者发作性低血糖伴低血钾的罕见病例。该患者低血糖发作时血清胰岛素水平明显降低，考虑为非胰岛细胞肿瘤性低血糖，CT检查结果显示盆腔存在巨大MSFT占位，经手术切除后随访1年患者未在发生低血糖及低血钾症状。国内外此类病例报道罕见，通过本例病例的报道，以期提高临床医生对此类疾病的认识。
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