科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
目的 探讨儿童非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征的临床特征及诊治要点。方法 回顾性分析2010年1月至2020年12月广州市妇女儿童医疗中心11例非人类免疫缺陷病毒相关马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征患儿的人口学特征、临床表现、体征、实验室检查等资料，初步探讨影响其预后的因素。结果 11例患儿中，男7例，女4例，年龄3月龄至3岁(中位年龄1岁10月龄)。最常见的临床表现及体征依次为发热(11/11,100.00%)、肝脾肿大(11/11,100.00%)和咳嗽(9/11,81.82%)。其他严重并发症包括脓毒症休克(10/11,90.91%)、急性呼吸窘迫综合征(8/11,72.73%)、多器官功能障碍综合征(8/11,72.73%)等。所有患儿均有血细胞下降，C反应蛋白升高，天冬氨酸转移酶升高。常见的外周血免疫功能异常表现为NK细胞计数下降(7/10,70.00%),血清IgG下降(4/11,36.36%)。6例患儿行基因检测，2例患儿确诊为原发性免疫缺陷病，1例发现COPA基因突变，1例发现多个位点基因突变，2例未发现疾病相关基因突变。所有患儿通过血、骨髓等培养和(或)组织病理学阳性确诊为马尔尼菲篮状菌感染。10例患儿给予抗真菌治疗，以两性霉素B联合伊曲康唑序贯治疗最为常用。8例患儿给予高级生命支持，5例患儿给予HLH2004方案化疗，最终8例患儿死亡(8/11,72.73%)。结论 马尔尼菲篮状菌感染并噬血细胞综合征在非人类免疫缺陷病毒感染儿童临床表现无特异性，易误诊漏诊，且病情严重，病死率高。早期识别并行血、骨髓培养及组织病理活检积极寻找病原、给予抗病原和化疗治疗可能改善预后。
- 单位
