摘要

目的分析男孩肛门直肠畸形(anorectal malformations, ARM)临床特征并评估其学龄前期的排便功能障碍的特点, 为ARM术后早期肠道管理提供依据。方法收集2017年1月至2019年11月在南京医科大学附属儿童医院手术治疗的ARM男患儿的临床资料。采用Rintala排便功能评分表于2023年1月进行横断面调查, 最终89例患儿完成调查问卷, 根据Krickenbeck分型分组, 其中泌尿系瘘(rectourological fistula, RUF)组36例, 皮肤瘘(rectoperineal fistula, RPF)组53例。调查评分包括7个方面:控便能力、便意、排便频率、污便、失禁、便秘、社会问题。计量资料先进行正态分布检验, 符合正态分布的采用t检验;不符合正态分布的采用Mann-WhitneyU检验。结果 RUF组肛门成形手术年龄及手术体重明显大于RPF组(z=-6.931, P<0.001;z=-6.967, P<0.001);RUF组脊髓发育异常发生率明显高于RPF组(χ2=7.924, P=0.005);RUF组骶骨指数低于RPF组, 同时低骶骨指数率明显高于RPF组(z=-4.907, P<0.001;χ2=26.991, P<0.001)。89例患儿总体排便能力良好, 功能正常(Rintala评分≥17)和良好(Rintala评分11~17)比例分别为50.6%(45/89)和41.6%(37/89);RUF组排便功能差于RPF组, 其中排便正常比例RUF组低于RPF组, 排便良好比例RUF组高于RPF组(χ2=40.21, P<0.001)。排便功能障碍特点分析提示RUF组在Rintala排便能力总得分、控便能力、便意、排便频次、污便及失禁方面得分均明显低于RPF组(P<0.001)。比较各年龄亚组(4.0~4.5岁, 4.5~5.0岁, 5.0~5.5岁, 5.5~6.0岁)总体排便功能得分, RUF组总体排便功能得分在各年龄段间差异无统计学意义(χ2=0.640, P=0.887);而RPF组各年龄阶段间差异有统计学意义(χ2=8.638, P=0.035), 其中5.0~5.5岁及5.5~6.0岁年龄段排便功能得分高于4.0~4.5岁(P=0.014;P=0.031)。结论 RPF患儿比RUF患儿有相对正常的骶骨发育和脊髓发育, 学龄前期排便能力相对正常, 并有随年龄增长逐步提升的趋势;RUF患儿排便能力相对较弱, 且随年龄改善趋势不明显。控便能力障碍、便意障碍、污便及失禁是RUF男患儿术后早期肠道管理的重要方向。