具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点

作者：陈正聪; 董昭兴; 赵晓远; 张涛^*

来源：昆明医科大学学报, 2020, 41(12): 23-28.

• 具有自身免疫特征的间质性肺炎
• 临床特点
• 诊断

目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)患者的临床特征,比较IPAF与非IPAF-IIP(特发性间质性肺炎)、IPF(特发性肺纤维化)的临床差异。方法纳入2014年1月至2019年12月在昆明医科大学第二附属医院呼吸内科、风湿免疫科连续性诊断为IIP(n=130)的患者,其中IPAF66例,不能诊断为IPAF的IIP患者(非IPAF-IIP)64例,在非IPAF-IIP中找出符合IPF诊断的患者为IPF组42例。收集患者的一般情况、临床症状体征及辅助检查等临床资料,对各组不同指标数据进行统计分析,明确其特点及差异性。结果在130例IIP患者中,有66例(50.8%)被重新分类为IPAF,在64例(49.2%)非IPAF-IIP中有42例(32.3%)IPF。IPAF主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主。三个领域中分别以炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min、ANA、NSIP为主要表现;相比于非IPAF-IIP及IPF,IPAF以不吸烟女性患者为主,激素使用率更高,并且具有较高的DLCO、FVC和较低的肺动脉压,三组患者临床表现相似,鉴别困难,女性、胸腔多部位受累及临床体征的发现可能有助于诊断,三组之间生存率差异无统计学意义(P> 0.05),但IPAF中位生存时间大于非IPAF-IIP及IPF。结论 (1)IPAF主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主;(2)HRCT主要以NSIP为主,血清学领域主要以ANA阳性为主;(3)IPAF激素使用率明显高于非IPAF-IIP及IPF。

• 单位
  中国科学院大学; 昆明医科大学第二附属医院