肠道尤文肉瘤/原发性神经外胚层肿瘤三例并文献复习

作者：黄文鹏; 高歌; 邱永康; 杨琦; 陈钊; 康磊^*; 高剑波

来源：中华消化病与影像杂志(电子版), 2022, 12(05): 296-301.

• 尤文肉瘤/原发性神经外胚层肿瘤
• 肠道
• 体层摄影术,X线计算机
• 氟脱氧葡萄糖F-18
• 正电子发射断层显像术

目的 探讨肠道尤文肉瘤/原发性神经外胚层肿瘤(ES/PNET)的临床特点及影像学表现,提高对本病的认识。方法 回顾性分析3例肠道ES/PNET的资料,对其临床及影像学表现进行总结及文献复习。结果 ES/PNET确诊依靠病理和基因分子检测,3例患者均发现EWSR1基因断裂。CT表现为突出于肠腔内的不规则软组织肿块,内见片状低密度坏死区,CT增强具有渐进性明显强化的特点,18F-氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG) PET/CT全身扫描可以准确地发现体内淋巴结及远处转移灶,在ES/PNET的临床分期应用中具有意义,多表现为FDG高摄取,代谢明显活跃。目前尚无标准治疗方案,建议采用包括外科手术、化疗和放疗在内的多模态联合治疗。结论原发性肠道ES/PNET临床罕见,肠镜、增强CT或18F-FDG PET/CT等影像学检查无特异性,但全身PET/CT检查有助于术前分期,帮助临床制定治疗计划。

• 单位
  北京大学第一医院; 郑州大学第一附属医院