颅底多孔道蔓延的海绵窦原发性硬脑膜淋巴瘤1例

作者：王强荣; 周健文; 许慧中^*

来源：中华解剖与临床杂志, 2022, 27(05): 361-363.

• 神经系统肿瘤
• 白血病, 淋巴细胞, 慢性, B细胞
• 硬脑膜
• 影像诊断

患者男性, 68岁, 2020年1月4日因"左眼胀痛伴面部麻木疼痛1个月"于南通大学附属东台医院就诊。患者自觉左眼有轻度视力下降。既往史无特殊。体格检查:神志清楚, 浅表淋巴结未触及肿大, 格拉斯哥昏迷评分(Glasgow coma scale, GCS)15 分。左眼睑下垂, 双瞳孔等大等圆, 对光反射灵敏, 双侧视乳头边界清、无出血, 视野正常, 眼球运动可、无震颤, 嗅觉敏感, 双耳听力正常, 无吞咽困难及饮水呛咳, 声音无嘶哑, 咽反射存在, 伸舌居中, 四肢肌力5级, 病理征阴性, 腱反射阳性(++), 身体深浅感觉皮层觉对称, 行走稳, Romberg征阴性。胸部腹部CT常规非增强扫描均未见异常征象。头颅CT平扫发现左侧海绵窦旁(图1A)、左侧眼眶后壁(图1B)、翼腭窝等密度软组织影(图1C), 骨窗片提示左侧Mecke腔扩大, 外侧壁模糊;CT增强后见中等度强化, 强化程度约30.0 HU。CTA显示颅内动脉左侧海绵窦段走行正常, 病灶内可见血管漂浮征(图1D)。MR T1WI、T2WI及T2WI压脂像均显示病灶为等信号(图1E), DWI序列呈略高信号, 在颞骨背景抑制的情况下Mecke腔内病灶明显(图1F), 表观弥散系数(apparent diffusion coefficient, ADC)值为0.66×10-3 mm2/s;增强后病灶中等强化, 强化的病灶向前沿眶上裂侵犯眼眶肌锥内后缘、向内前沿圆孔侵犯翼腭窝(图1G)及向内后沿Mecke腔侵犯后颅凹(图1H)。患者于2020年1月20日在上海华山医院PET/CT检查发现左侧海绵窦旁放射性摄取异常增高, 标准摄取值(standard uptake value, SUV)最大值为16.3。于2020年1月21日在上海华山西院区行择期开颅探查手术, 术中发现肿瘤病灶位于硬膜外, 呈灰红色, 质地中等偏韧, 血供异常丰富, 触之易出血, 表面有神经覆盖。术后免疫组织化学检查结果:膜相关免疫球蛋白CD79a阳性, T淋巴细胞标记物CD3少量阳性, 增殖细胞抗原标记物Ki67为90%, 多发性骨髓瘤癌基因1、生发中心细胞及所致淋巴瘤的标记物CD10、细胞淋巴瘤/白血病-6、角蛋白阴性, 钙循环蛋白S100部分阳性、B细胞系特异激活因子PAX5阳性。病理诊断:(1)(海绵窦)小圆细胞恶性肿瘤;(2)考虑B细胞淋巴瘤。

• 单位
  南通大学