目的探讨鞍区弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床诊断、治疗及预后情况。方法回顾性分析1例鞍区弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床资料,进行内镜下经鼻蝶活检手术,并结合文献进行分析。结果肿瘤部分切除,病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。术后病人视物模糊症状部分改善,但放弃放、化疗,失随访。结论处理非典型鞍区病变需注意淋巴瘤可能,鞍区淋巴瘤术前诊断困难,预后不良,治疗和处理措施的指南性文献资料非常少,需要广泛的特定研究来确定。