不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病的临床特点和预后分析

作者：高惠琴; 管贤敏; 温贤浩; 沈亚莉; 郭玉霞; 窦颖; 孟岩; 于洁^*

来源：中国当代儿科杂志, 2021, 23(08): 835-840.

DOI：10.7499/j.issn.1008-8830.2105004

• 急性不明谱系白血病
• 诊断标准
• 预后
• 儿童

目的探索不同诊断标准下儿童急性不明谱系白血病(acute leukemias of ambiguous lineage,ALAL)的临床特点和预后。方法回顾性收集2015年12月至2019年12月诊治的39例儿童ALAL的临床资料,其中34例接受治疗。根据世界卫生组织和欧洲白血病免疫学分型协作组ALAL的诊断标准,将患儿分为ALAL组(28例)和伴髓系表达组(11例)。分析比较两组患儿临床特点、治疗及预后的差异。结果 34例接受治疗的患儿3年无事件生存(event-free survival,EFS)率和总生存率分别为75%±9%和88%±6%。采用髓系方案、淋系方案、髓系方案诱导未缓解转淋系方案患儿的3年EFS率分别为33%±27%、78%±10%和100%±0%(P<0.05)。诱导治疗后微小残留病阴性的患儿3年EFS率高于阳性患儿(96%±4%vs 38%±28%,P<0.05)。ETV6-RUNX1阳性均在伴髓系表达组,BCR-ABL1阳性、MLL-r阳性、高白细胞(白细胞≥50×109/L)均在ALAL组。伴髓系表达组和ALAL组的3年EFS率差异无统计学意义(100%±0%vs 66%±11%,P>0.05)。结论淋系方案治疗ALAL患儿的疗效优于髓系方案,诱导治疗后微小残留病阳性提示不良预后。伴髓系表达的患儿未合并高白细胞和不良遗传学改变,预后好,提示将其按ALAL诊断和治疗时需尤为谨慎。[中国当代儿科杂志,2021,23 (8):835-840]

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院