小脑脑桥角区血管母细胞瘤的临床特点及手术疗效分析

作者：程健; 王启光; 惠旭辉^*; 张思; 刘文科; 张跃康; 刘雪松

来源：中华神经外科杂志, 2022, 38(03): 245-249.

DOI：10.3760/cma.j.cn112050-20210914-00462

• 血管母细胞瘤
• 小脑脑桥角
• 神经外科手术
• 疾病特征
• 治疗结果

目的探讨小脑脑桥角(CPA)区血管母细胞瘤的临床特点、治疗及其预后。方法回顾性分析2003年1月至2019年1月四川大学华西医院神经外科收治的31例CPA区血管母细胞瘤患者的临床资料。31例患者均行肿瘤切除术, 10例患者术前行血管内栓塞治疗。术后每3个月对患者进行1次门诊随访, 1年后每6个月门诊随访1次。随访内容包括患者临床症状的变化及复查头颅增强MRI检查明确是否有肿瘤复发。结果 31例患者中, 男20例, 女11例;中位病程为15.3个月(0.5～72.0个月)。临床表现以头痛(25例, 80.6%)、听力丧失(19例, 61.3%)及耳鸣(13例, 41.9%)为主。10例(32.3%)被诊断为Von Hippel-Lindau(VHL)综合征。术前头颅增强MRI表现为实性肿瘤18例(58.1%), 囊实性肿瘤13例(41.9%)。10例术前行血管内栓塞治疗。手术资料完整的27例患者中, 22例(81.5%)采用经乙状窦后入路, 5例(18.5%)采用远外侧入路;1例肿瘤切除术中出血严重、肿瘤与脑神经粘连紧密, 仅行次全切除术。术后复查头颅增强MRI显示, 30例(96.8%)患者肿瘤全切除, 1例(3.2%)肿瘤次全切除。术后新出现面瘫4例(12.9%)、后组脑神经麻痹4例(12.9%)、三叉神经麻痹和外展神经麻痹各2例(6.5%);发生颅内出血、脑脊液漏以及假性脑膜膨出各1例(3.2%)。出院时, 22例患者的术前症状改善, 6例未改善, 3例加重。31例患者的随访时间为(39.1±23.4)个月(3～144个月)。至末次随访, 术前症状改善25例, 未改善3例, 加重3例;除2例术后新发面瘫患者的面神经功能未改善外, 余术后新发脑神经功能障碍的患者神经功能均恢复正常;5例(16.1%)患者在随访中出现肿瘤原位复发, 其中3例为VHL综合征患者。结论 CPA区血管母细胞瘤临床少见, 男性患者略多, 常以头痛、听力下降及耳鸣为首发症状。手术是其有效治疗方法;术前血管内栓塞有助于降低手术风险、减少术中出血。尽管其为良性肿瘤, 术后仍可能复发, 需长期随访。

• 单位
  四川大学华西医院