本文报道1例多年随访的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症患者突然出现急性脑梗死,对其历年影像进行分析,复习文献,结果表明中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症可能是本患者急性脑梗死的病因。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症可能为缺血性脑卒中的病因,为缺血性脑卒中病因分型提供依据。