通过回顾1例先后罹患结肠癌和子宫内膜癌的Ⅱ型林奇综合征患者临床诊治资料,复习林奇综合征筛查和管理指南及相关妇科肿瘤文献,简单介绍林奇综合征的发病机制、相关妇科肿瘤的临床病理特点、高危个体的筛查方案及林奇综合征患者的管理方案。希望通过早筛查、早诊断、早治疗的管理手段,降低林奇综合征相关肿瘤的发生率和死亡率。