IgG4相关性肺疾病临床特征分析

作者：吴明; 王璐; 纪元; 尚果果; 洪群英^*

来源：中华医学杂志, 2018, 98(42): 3442-3446.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2018.42.013

• 免疫球蛋白G
• 肺疾病
• 疾病特征
• 病理学, 临床
• 治疗

目的分析IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的临床特征。方法回顾性调查2007年12月—2017年12月复旦大学附属中山医院收治并经病理诊断的13例IgG4-RLD患者的病例资料, 对其基本临床资料、影像、血清IgG4水平、病理学资料、治疗和预后进行分析, 总结其临床特征。结果 13例IgG4-RLD患者中男8例, 女5例, 年龄(51.1±14.8)岁。临床表现多样, 10例出现呼吸道症状, 主要表现咳嗽9例、咳痰6例, 咯血6例, 胸闷2例, 气喘2例;12例合并多器官受累。胸部CT表现为实性结节团块型9例, 圆形磨玻璃型1例, 肺泡间质型3例, 支气管血管束型3例, 以实性结节团块型为主, 纵隔及双侧肺门肿大淋巴结10例。13例患者血清IgG4水平均升高, 为(7.92±13.98)g/L。受累肺组织具有高度相似的病理改变, 表现为大量淋巴细胞、浆细胞浸润且合并纤维化, 大量IgG4阳性浆细胞浸润(10～320个/高倍视野), IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40%。单纯糖皮质激素治疗8例, 联合免疫抑制剂治疗5例, 经治疗后10例病情缓解, 3例病情进展, 无死亡病例。结论 IgG4-RLD的临床及影像学表现多样, 病变常可累及多个器官, 血清IgG4升高及肺组织病理特征性异常有助于确诊;糖皮质激素可作为初治IgG4-RLD的首选治疗。

• 单位
  复旦大学附属中山医院