原发纵隔大B细胞淋巴瘤诊疗进展

作者：马莉

来源：实用医技杂志, 2022, 29(12): 1246-1249.

DOI：10.19522/j.cnki.1671-5098.2022.12.003

• 原发纵隔
• 大B细胞淋巴瘤
• 治疗

原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBCL）是起源于胸腺髓质的一种特殊类型B细胞淋巴瘤。临床通常多表现为前纵隔巨大肿块，常伴有上腔静脉综合征和气道阻塞。大多数PMBCL表现为肿瘤细胞的弥漫性生长，局部可见结节状。PMBCL的分子学特征是Janus激酶/信号转导与转录激活子（JAK-STAT）途径的编码基因过表达，包括JAK2-STAT1和IL13A2。绝大多数的PMBCL均匀地表达CD45，常见的B细胞膜标志物包括CD19、CD20、CD22和CD79α表达呈阳性。RCHOP或R-DAEPOCH方案是目前常用的一线治疗方案。多数研究认为ASCT可以明显改善R/R PMBCL患者生存。近期新药的出现为复发或难治性PMBCL患者的治疗带来了新的希望，如brentuximab vedotin(CD30抗体偶联药物)、程序性死亡受体1(PD-1)/PD-L1单抗、CD19嵌合抗原受体（CAR）-T细胞治疗等。

• 单位
  山西医科大学; 山西省肿瘤医院; 中国医学科学院肿瘤医院