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摘要
目的了解系统性红斑狼疮继发骨髓纤维化的发病率、病因、临床表现、实验室检查、骨髓活检结果、治疗及预后。方法报告1例系统性红斑狼疮继发骨髓纤维化病例并复习相关文献。结果骨髓纤维化在系统性红斑狼疮病人中发病率暂无准确评估。临床最突出的为血液系统损害表现,实验室检查以外周血细胞减少为主(血红蛋白减少、白细胞减少、中性粒细胞及血小板减少中的一项及多项)。骨髓活检主要表现为骨髓组织中成纤维细胞增加;呈网状纤维化,纤维化程度不一;骨髓细胞数变化不一;绝大多数细胞形态正常,巨核细胞通常增生伴浸润。治疗上糖皮质激素及免疫抑制剂应用效果好,骨髓纤维化在治疗后改善情况尚无明确定论。短期预后良好,远期预后暂无明确定论。结论对于有血液系统损害的系统性红斑狼疮病人,应早期行骨髓穿刺活检,明确有无继发骨髓纤维化;对于骨髓活检提示骨髓纤维化患者,应完善免疫学相关检查明确有无合并自身免疫性疾病,以做到对该病的早期诊断及治疗。
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