167例血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物筛查及分析

作者：刘小红; 王华芳; 杨锐; 魏文宁; 郭涛; 胡豫

来源：中华血液学杂志, 2011, (9): 627-629.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2011.09.013

血友病A(HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病，是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病。在男性中的发病率约(10 ～20)/10万[1]。主要临床表现是反复发生异常出血，主要依靠反复输注FⅧ制剂替代治疗，以达到治疗和预防出血的目的。但是替代治疗会在一部分患者中导致相应凝血因子抗体的产生，最终导致疗效下降或无效，这已成为治疗HA的最严重并发症之一。国内外目前对FⅧ抑制物的发生率报道

• 单位
  协和医院; 华中科技大学