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摘要
Ehlers-Danlos综合征(Ehlers-Danlos syndrome, EDS)是先天性结缔组织发育不全性疾病,表现为皮肤松弛、面部皱纹增多、面部瘢痕及鼻畸形;其病理改变为胶原蛋白合成障碍,表现为皮肤异常松软、关节活动度异常增大、组织脆性大、擦伤后伤口不愈及出血过多,贸然手术可导致术后严重的并发症。因而需要在术前给予明确诊断,设计最佳的治疗方案。现回顾近年发表的文献,对EDS的诊断与治疗作一综述。
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单位中国医学科学院北京协和医学院
