摘要

<正>肺动脉高压是一大类以肺动脉压力进行性增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往可引起右心功能衰竭甚至死亡。在前列环素等药物应用前,肺动脉高压患者预后极差,从被诊断至死亡的存活时间中位数仅2.8年,因此肺动脉高压是一类严重威胁人类身心健康的常见疾病。1951年Dresdale等首先提出了原发性和继发性肺动脉高压的概念,此后对肺动脉高压的研究逐渐增多。1973年WHO主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会。1998年WHO在法国Evian召开了第2次原发性肺动脉高压国际研讨会,制定了肺