原发性乳腺外Paget病临床病理特征

作者：王晓开; 秦海明; 宋福林^*

来源：辽宁中医药大学学报, 2020, 22(03): 76-79.

DOI：10.13194/j.issn.1673-842x.2020.03.021

• 乳腺外Paget病
• 临床病理
• 鉴别诊断
• 特殊染色
• 免疫组化
• 人乳头瘤病毒检测

目的探讨原发性乳腺外Paget病(extramammary Paget disease,EMPD)的临床病理特征。方法回顾性统计本院2013年1月—2019年9月48例原发性乳腺外Paget病的临床病理特征,进行特殊染色、免疫组化染色并分析结果。结果患者男37例,女11例,患者男女比例约为3.3∶1;年龄45～85岁,平均67.3岁。临床主要以皮肤病变为主,多累及外阴或肛周等部位,单发性皮损病例43例,比例约占90%。皮肤呈湿疹状或隆起,并可有瘙痒、疼痛和糜烂等改变。光镜下表皮全层内见Paget细胞浸润,可以为单个细胞、团巢状或腺样分布,病例中瘤细胞可浸润皮肤真皮并累及皮肤附属器,也可伴发腺癌;Paget细胞呈圆形或卵圆形,胞浆丰富且淡染或透明,核大深染,有异型。免疫组化结果显示48例标本中CK7均呈阳性,大部分P16呈阳性,CK5/6呈阴性,p63呈阴性。对34例患者进行随访,其中有6例复发。结论乳腺外Paget病发病率低,好发于男性老年人的会阴部,临床症状需要与皮肤病相鉴别。Paget细胞有特殊的形态学特点,免疫组化表型可帮助与其他表皮内肿瘤相鉴别,临床上易误诊,病理诊断与临床诊断相符率约为82%,且本病术后易复发率高,应密切随访。