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摘要
目的探讨儿童C3肾小球病(C3G)的临床、病理特征及治疗方案。方法对7例临床、肾脏病理确诊为C3G患儿的临床、病理资料进行回顾性分析,并对其预后转归进行随访。结果 7例患儿中女4例,男3例;起病年龄1.510.4岁[(7.7±3.1)岁];发病至肾活检时间16个月[(3.4±2.4)个月],其中例5发病4.2年重复肾活检;确诊年龄1.813.3岁[(8.4±3.6)岁]。临床特征:7例患儿中6例有血尿,其中1例肉眼血尿,5例镜下血尿;6例低补体C3血症;5例有大量蛋白尿、低蛋白血症;2例伴贫血。5例行H因子、H因子抗体检测,其中1例H因子降低,H因子抗体均阴性。4例行基因检测,1例C3基因有5个单核苷酸多态性(SNP)(R304R、T612T、V807V、A915A、P1632P)、CFH基因有2个SNP(p.H402Y、p.E936D),余患儿未检测出异常。诊断为肾炎型肾病综合征4例,肾炎综合征2例,单纯型肾病综合征1例。病理特征:免疫荧光显示均有C3沉积,其中6例伴其他免疫蛋白成分沉积。光镜表现为膜增生性肾小球肾炎3例,毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,系膜增生性肾小球肾炎1例,毛细血管内增生性IgA肾病1例。电镜诊断致密物沉积病3例,余4例均符合光镜诊断,结合临床诊断为C3肾小球肾炎。治疗及随访:给予甲泼尼龙冲击后足量激素联合免疫抑制剂治疗,随访1.15.6年[(2.6±1.8)年],尿检完全正常4例,尿微量蛋白轻度增高伴少量镜下血尿2例,尿蛋白±++伴镜下血尿1例。结论 C3G临床、病理表现多样,诊断需要病理结合临床、血清学、基因学检测;早期诊断、激素联合免疫抑制剂治疗可改善预后。
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