淋巴管肌瘤病(LAM病)是一种罕见疾病,但在过去的10多年间,LAM病的临床和基础研究均取得了许多重要进展[1].2010年1月,ERS发表了全球首部LAM病的诊断和治疗指南,内容包括LAM病的诊断标准、评估方法以及高危人群的筛查与治疗[2],系统地总结了目前学术界对LAM病的认识及已达成的共识.