原发性小肠鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL-NT)的发病率低, 在临床较为罕见, 内镜和组织学的表现多样, 诊断比较困难, 在临床工作中易被漏诊或误诊。本例患者因小肠溃疡、穿孔收治入院, 经多学科协作会诊, 最终确诊为原发性小肠ENKTCL-NT。现分享本病例的诊治思路, 为该类病例的诊治提供参考。