非ACTH依赖性库欣综合征52例临床资料分析

作者：努尔比亚·阿斯哈尔; 艾比拜·玉素甫^*; 尤丽图孜·艾尼瓦尔; 伊尔夏提·吐逊江

来源：山东医药, 2020, 60(09): 82-85.

• 库欣综合征
• 非促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征
• 肾上腺皮质腺瘤
• 肾上腺皮质癌
• 肾上腺皮质增生
• 促肾上腺皮质激素
• 皮质醇

目的分析非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征患者的临床资料,总结其临床特征和有效治疗方法。方法对52例非ACTH依赖性库欣综合征患者的一般资料、临床表现及并发症、实验室检查资料、影像学检查资料、手术治疗及术后病理检查资料进行回顾性分析。结果 52例非ACTH依赖性库欣综合征患者中,肾上腺皮质腺瘤患者38例、肾上腺皮质癌患者5例、肾上腺皮质增生患者9例,男7例、女45例,40～49岁者17例;临床表现为满月脸35例、向心性肥胖32例、水牛背26例,合并高血压37例、合并糖代谢紊乱29例;上午10点皮质醇(437. 81±159. 92) nmol/L、下午6点皮质醇(433. 10±194. 69) nmol/L、凌晨2点皮质醇(405. 36±151. 24)nmol/L,24 h尿游离皮质醇(634. 64±326. 79) nmol/L,过夜1. 5 mg地塞米松抑制试验抑制率、过夜8 mg地塞米松抑制试验抑制率均<50%; 32例CT检查提示肾上腺皮质腺瘤,9例提示肾上腺皮质增生,5例提示肾上腺恶性肿瘤,6例提示髓样脂肪瘤或嗜铬细胞瘤; 35例接受手术治疗的患者术前上午10点皮质醇(475. 40±158. 94)nmol/L,ACTH(1. 78±1. 77) pg/m L,24 h尿游离皮质醇(743. 81±321. 56) nmol/L,术后第2天上午10点皮质醇(82. 29±55. 76) nmol/L,术后1周ACTH(3. 95±2. 29) pg/mL,术后1周24 h尿游离皮质醇(70. 14±14. 25)nmol/L; 31例术后病理检查诊断为肾上腺皮质腺瘤,4例病理诊断为肾上腺皮质癌; 18例Ki-67染色指数均≤5%,4例Ki-67染色指数均>5%。结论非ACTH依赖性库欣综合征主要为肾上腺皮质腺瘤,女性多见,发病年龄主要在40～49岁,主要临床表现为满月脸、向心性肥胖、水牛背,常合并高血压、糖尿病,皮质醇水平升高、节律消失,ACTH水平降低,小剂量、大剂量地塞米松抑制试验均未被抑制,手术治疗效果较好。

• 单位
  新疆医科大学第一附属医院