眼部自然杀伤-T细胞淋巴瘤的临床病理分析

作者：毕颖文^*; 王纾宜; 钱江; 袁一飞; 李小秋; 朱雄增

来源：中华眼科杂志, 2019, 55(05): 374-380.

• 眶肿瘤
• 淋巴瘤, 结外NK-T细胞
• 预后

目的探讨眼部自然杀伤-T细胞淋巴瘤(NKTCL)的临床、病理特点。方法回顾性系列病例研究。选取复旦大学附属眼耳鼻喉科医院2006年1月至2018年3月收治并经病理学检查证实为眼部结外鼻型NKTCL的21例(22只眼)患者的临床及病理学检查资料, 包括临床表现、影像学检查、病理形态学特点、免疫表型、分子病理学检查结果及临床随访资料进行分析。结果 21例患者中男性10例, 女性11例;年龄3～77岁, 平均年龄43岁;左眼10例, 右眼10例, 双眼1例。除1例患者仅累及眼睑和角结膜致角膜穿孔外, 其余患者均累及眼眶(包括眼睑皮肤及结膜);3例同时累及泪囊, 2例同时累及鼻腔或上颌窦。3例患者曾有过鼻部NKTCL病史并行治疗, 2例患者有卵巢NKTCL病史并行治疗, 1例患者伴全身多发皮肤黏膜溃疡。共13例患者就诊时仅为眼部累及而不伴有全身其他部位受累。患者起病时间短, 平均2.5个月, 均表现为眼睑的红肿胀痛, 19例(20只眼)有视力下降, 2例(2只眼)失明, 18例(18只眼)眼球突出, 13例(13只眼)眼球运动受限, 3例(3只眼)有眼睑皮肤溃疡, 4例伴有发热。初诊时均诊断为"眼眶炎症"或"眼眶蜂窝织炎"给于抗生素或糖皮质激素治疗效果不佳。手术活体组织检查显示肿瘤细胞以中等大细胞为主, 弥漫浸润, 核型扭曲, 伴血管浸润及破坏以及凝固性坏死。21例(21只眼)免疫表型均表达胞质型CD3ε、CD56、细胞毒性分子T细胞限制性胞质内抗原1及颗粒酶B, 原位杂交检测肿瘤细胞Epstein-Barr病毒编码RNA(EBER)均为阳性。21例患者中7例失访, 14例患者随访2～46个月, 均行放射、化学治疗, 其中10例已死亡, 死亡时间为确诊后2.0～17.0个月, 平均6.3个月。结论眼部NKTCL少见, 可原发于眼部或继发于鼻部或全身其他部位NKTCL, 临床表现易误诊为眼部炎性反应;肿瘤细胞表达胞质型CD3ε、CD56和细胞毒性分子, EBER检测阳性;积极治疗后仍有较高的致死率, 预后差。(中华眼科杂志, 2019, 55:374-380)

• 单位
  复旦大学附属眼耳鼻喉科医院; 复旦大学附属肿瘤医院