肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是指各种原因引起的肺动脉压力持久性增高,超过正常最高值,分原发性和继发性.原发性PH(PPH)是一种独立的疾病,罕见,但会危及生命;至今病因尚不清楚,因而亦无特异性、针对性治疗方法.继发性PH由已知病因引起,如肺气肿、肺纤维化及肺血栓栓塞、左向右分流的先天性心脏病、二尖瓣病变、心包积液等.而随着先天性心脏病发病比例的增长,