1例4个月男性患儿因"咳嗽1周,加重伴喘息5 d"收住院治疗,查体心前区可闻及Ⅲ级连续性杂音,行腹部血管数字减影血管造影检测,明确诊断肝左动脉-门静脉左支-肝左静脉瘘,行左半肝切除术后各方面恢复可。本例患儿的特征性表现是出生后反复肺炎,因瘘口较小或者检查者经验有限,导致患儿诊断滞后,先天性肝内型门静脉-肝静脉瘘属门体静脉分流中罕见的血管畸形,而在此基础上合并肝动脉瘘更为罕见,临床诊疗中需多加注意。
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