双侧肾上腺髓样脂肪瘤合并21α-羟化酶缺陷症1例

作者：孟玫; 焦健; 刘洁; 张鹏^*

来源：武警医学, 2021, 32(05): 429-431.

DOI：10.14010/j.cnki.wjyx.2021.05.015

• 肾上腺
• 髓样脂肪瘤
• 21α-羟化酶缺陷症

<正>肾上腺髓样脂肪瘤(adrenal myelolipoma, AML)是来源于肾上腺皮质的罕见良性肿瘤,通常无分泌功能,其内主要包含成熟的脂肪细胞和造血组织。发病多为单侧,双侧发病且伴内分泌功能紊乱极少[1]。我院收治1例双侧巨大AML,本例伴有女性假两性畸形,实验室证实为单纯男性化型21α-羟化酶缺陷症(21α-hydroxylase deficiency, 21-OHD) [2],临床极罕见,