摘要

目的探讨细胞毒性T细胞淋巴瘤(cytotoxic T-cell lymphoma, CTL)临床病理学特点及预后。方法回顾性收集2008至2020年首都医科大学附属北京友谊医院、解放军联勤保障部队第九八九医院(原第一五二中心医院)和河北医科大学第四医院共计134例CTL患者的临床病理资料, 检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体(TCR)克隆性, 分析患者的临床病理特征和预后。结果 134例CTL患者中, 男女比例1.7∶1.0, 中位年龄为49.5岁(范围3~83岁), 60岁以下者100例(74.6%)。有B症状者占46.9%(53/113)。多数患者表现为全身浅表淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期, Ⅰ~Ⅱ期占36.8%(39/106), Ⅲ~Ⅳ期占63.2%(67/106)。伴有结外侵犯者占51.6%(66/128)。脾脏受累占24.2%(31/128)。形态学上表现为异型淋巴细胞弥漫性生长, 浸润破坏正常组织结构。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞阳性表达T细胞抗原(CD2、CD3、CD5、CD7), 表达减弱或表达缺失其中一个或多个抗原者占72.0%(77/107)。根据肿瘤细胞CD4和CD8的表达量分组, 其中CD8+>CD4+组70例(52.2%)。T细胞胞质内抗原1(TIA1)和颗粒酶B表达率分别为99.2%(119/120)和79.8%(95/119)。CD20异常表达率27.6%(37/134), CD56阴性。Ki-67阳性指数中位值为45.0%(范围5%~80%)。EB病毒编码的小RNA原位杂交检测均为阴性。TCR基因克隆性检测, 所检的49例样本TCR基因重排结果均为阳性, 其余病例未检测。91例患者获得随访, 中位随访36个月(范围1~240个月), 死亡40例(44.0%)。疗效达完全缓解者23例(含13例局限性单一结外肿块患者)。患者3年和5年总生存率分别为53.5%和49.4%。单因素分析结果显示B症状、脾脏受累、结外侵犯、临床分期、CD8+>CD4+表型、CD20异常表达和Ki-67阳性指数(>60%)对患者总生存率的影响差异具有统计学意义(P<0.05)。将单因素分析有统计学意义的指标纳入多因素Cox回归模型, 结果显示脾脏受累和CD8+>CD4+表型是影响CTL患者总生存率的独立预后因素。结论 CTL以60岁以下成年男性多见, ...

  • 单位
    河北医科大学第四医院; 首都医科大学附属北京友谊医院